Лимфом на сивата зона (GZL) – понякога наричан също медиастинален лимфом на сивата зона, е много рядък и агресивен подтип на B-клетъчен неходжкинов лимфом. Агресивен означава, че расте много бързо и има потенциал да се разпространи в цялото ви тяло. Това се случва, когато специализиран тип бели кръвни клетки, наречени В-клетъчни лимфоцити, мутират и станат ракови.
В-клетъчните лимфоцити (В-клетките) са важна част от нашата имунна система. Те поддържат други имунни клетки да работят ефективно и произвеждат антитела, за да помогнат в борбата с инфекциите и болестите.
Лимфна система
Въпреки това, за разлика от други кръвни клетки, те обикновено не живеят в нашата кръв, а вместо това в нашата лимфна система, която включва нашите:
- лимфни възли
- лимфни съдове и лимфна течност
- тимуса
- далак
- лимфоидна тъкан (като петна на Пейер, които са групи от лимфоцити в нашите черва и други области на тялото ни)
- апендикс
- сливици
Преглед на лимфома на сивата зона
Лимфомът на сивата зона (GZL) е агресивно заболяване, което може да бъде трудно за лечение. Въпреки това, може да бъде лечимо със стандартно лечение.
GZL започва в средата на гърдите ви в област, наречена медиастинум. Смята се, че В-клетките, живеещи във вашия тимус (тимусни В-клетки), претърпяват промени, които ги правят ракови. Въпреки това, тъй като B-клетките могат да пътуват до всяка част на нашето тяло, GZL може да се разпространи и в други части на тялото ви.
Причината да се нарича Сива зона е, че има характеристики както на Ходжкинов, така и на Неходжкинов лимфом, което го прави някак в средата на тези два основни класа лимфом и е по-труден за точно диагностициране.
Кой получава лимфом на сивата зона?
Лимфомът на сивата зона може да засегне всеки, независимо от възрастта или расата. Но е по-често при хора на възраст между 20 и 40 години и е малко по-често при мъжете, отколкото при жените.
Все още не знаем какво причинява повечето подтипове лимфом и това важи и за GZL. Смята се, че хората, които са имали инфекция с вируса на Epstein-Barr – вирусът, който причинява жлезиста треска, може да са изложени на повишен риск от развитие на GZL, но хората, които не са имали инфекцията, също могат да получат GZL. Така че, въпреки че вирусът може да увеличи риска, той не е причината за GZL. За повече информация относно рисковите фактори и причини вижте връзката по-долу.
Симптоми на лимфома на сивата зона
Първите нежелани реакции, които може да забележите, често са бучка, която се появява в гърдите (тумор, причинен от подути тимус или лимфни възли, тъй като те се пълнят с ракови лимфомни клетки). Можете също така:
- имате проблеми с дишането
- лесно се задъхвате
- изпитате промени в гласа и дрезгав звук
- почувствате болка или натиск в гърдите си.
Това се случва, когато туморът стане по-голям и започне да оказва натиск върху белите дробове или дихателните пътища.
Общи симптоми на лимфома
Някои симптоми са често срещани при всички видове лимфоми, така че може да получите и някой от следните симптоми:
Подути лимфни възли, които изглеждат или се усещат като бучка под кожата, често на врата, подмишниците или слабините.
Умора – силна умора, която не се подобрява от почивка или сън.
Загуба на апетит – нежелание за ядене.
Сърбяща кожа.
Кървене или синини повече от обикновено.
Б-симптоми.
Диагностика и стадиране на лимфома на сивата зона (GZL)
Когато Вашият лекар смята, че може да имате лимфом, той ще организира редица важни изследвания. Тези тестове или ще потвърдят, или ще изключат лимфома като причина за вашите симптоми.
Кръв тестове
Правят се кръвни изследвания, когато се опитвате да диагностицирате вашия лимфом, но също и по време на лечението, за да се уверите, че вашите органи работят правилно и могат да се справят с лечението.
Биопсията
Ще ви е необходима биопсия, за да получите точна диагноза лимфом. Биопсията е процедура за отстраняване на част или целия засегнат лимфен възел и/или проба от костен мозък. След това биопсията се проверява от учени в лаборатория, за да се види дали има промени, които помагат на лекаря да диагностицира GZL.
Когато имате биопсия, може да имате местна или обща анестезия. Това ще зависи от вида на биопсията и от коя част на тялото ви е взета. Има различни видове биопсии и може да се нуждаете от повече от една, за да получите най-добрата проба.
Основна или тънкоиглена биопсия
Вземат се основни или тънкоиглени биопсии, за да се отстрани проба от подути лимфни възли или тумор, за да се провери за признаци на GZL.
Вашият лекар обикновено ще използва локален анестетик, за да изтръпне зоната, така че да не чувствате болка по време на процедурата, но ще бъдете будни по време на тази биопсия. След това те ще поставят игла в подутия лимфен възел или бучка и ще вземат проба от тъкан.
Ако вашият подут лимфен възел или бучка е дълбоко в тялото ви, биопсията може да се направи с помощта на ултразвук или специализирано рентгеново (образно) насочване.
Може да имате обща анестезия за това (което ви приспива за известно време). Може да имате и няколко шева след това.
Биопсията с основна игла взема по-голяма проба от биопсията с тънка игла, така че е по-добър вариант, когато се опитвате да диагностицирате лимфом.
Стадиране на лимфома
След като разберете, че имате лимфом на сивата зона, вашият лекар ще иска да направи повече тестове, за да види дали лимфомът е само в медиастинума ви, или се е разпространил в други части на тялото ви. Тези тестове се наричат етапиране.
Други тестове ще изследват колко различни са вашите лимфомни клетки от вашите нормални В-клетки и колко бързо растат. Това се нарича класиране.
Кликнете върху заглавията по-долу, за да научите повече.
Стадирането се отнася до това каква част от тялото ви е засегната от вашия лимфом или колко далеч се е разпространил от мястото, където първоначално е започнал.
В-клетките могат да пътуват до всяка част на тялото ви. Това означава, че лимфомните клетки (раковите В-клетки) също могат да пътуват до всяка част на тялото ви. Ще трябва да направите повече тестове, за да намерите тази информация. Тези тестове се наричат етапни тестове и когато получите резултати, ще разберете дали имате първи етап (I), втори етап (II), трети етап (III) или четвърти етап (IV) GZL.
Вашият етап на GZL ще зависи от:
- В колко области на тялото ви има лимфом
- Къде се намира лимфомът, включително дали е над, под или от двете страни на вашия диафрагма (голям, куполообразен мускул под гръдния кош, който разделя гърдите от корема)
- Дали лимфомът се е разпространил в костния ви мозък или други органи като черния дроб, белите дробове, кожата или костите.
Етапи I и II се наричат „ранен или ограничен стадий“ (включващ ограничен участък от тялото).
Етапи III и IV се наричат „напреднал стадий“ (по-разпространен).
Етап 1 | една област на лимфен възел е засегната, над или под диафрагмата |
Етап 2 | две или повече области на лимфни възли са засегнати от една и съща страна на диафрагмата |
Етап 3 | са засегнати най-малко една област на лимфен възел над и поне една област на лимфен възел под диафрагмата |
Етап 4 | лимфомът е в множество лимфни възли и се е разпространил в други части на тялото (напр. кости, бели дробове, черен дроб) |
Допълнителна информация за постановката
Вашият лекар може също да говори за вашия стадий, като използва буква, като A, B, E, X или S. Тези букви дават повече информация за симптомите, които имате, или как тялото ви е засегнато от лимфома. Цялата тази информация помага на Вашия лекар да намери най-добрия план за лечение за Вас.
писмо | Значение | Значение |
A или B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Вашият далак е орган във вашата лимфна система, който филтрира и пречиства кръвта ви и е място, където вашите B-клетки почиват и произвеждат антитела) |
Тестове за постановка
За да разберете на кой етап сте, може да бъдете помолени да направите някои от следните етапни тестове:
Компютърна томография (КТ)
Тези сканирания правят снимки на вътрешната част на гърдите, корема или таза. Те предоставят подробни снимки, които предоставят повече информация от стандартната рентгенова снимка.
Позитронно-емисионна томография (PET).
Това е сканиране, което прави снимки на вътрешността на цялото ви тяло. Ще Ви бъде дадено лекарство, което раковите клетки – като клетките на лимфома, абсорбират. Лекарството, което помага на PET сканирането да идентифицира къде е лимфомът и размера и формата, като подчертава зони с лимфомни клетки. Тези области понякога се наричат „горещи“.
Лумбална пункция
Лумбалната пункция е процедура, която се прави, за да се провери дали лимфомът се е разпространил във вашия централна нервна система (ЦНС), което включва вашия мозък, гръбначен мозък и зона около очите ви. Ще трябва да останете много неподвижни по време на процедурата, така че бебетата и децата може да имат обща анестезия, за да ги приспите, докато процедурата е извършена. Повечето възрастни ще се нуждаят само от локална упойка за процедурата, за да изтръпне зоната.
Вашият лекар ще забие игла в гърба ви и ще извади малко течност, наречена „гръбначномозъчна течност" (CSF) от около гръбначния ви мозък. CSF е течност, която действа малко като амортисьор на вашата ЦНС. Той също така носи различни протеини и имунни клетки, борещи се с инфекциите, като лимфоцити, за да предпази мозъка и гръбначния мозък. CSF може също така да помогне за изтичане на допълнителна течност, която може да имате в мозъка или около гръбначния мозък, за да предотвратите подуване в тези области.
След това пробата от CSF ще бъде изпратена в патологията и ще бъде проверена за признаци на лимфом.
Биопсия на костен мозък
- Аспират от костен мозък (BMA): този тест взема малко количество от течността, намираща се в пространството на костния мозък.
- Трепан от костен мозък (BMAT): този тест взема малка проба от тъканта на костния мозък.
След това пробите се изпращат в патологията, където се проверяват за признаци на лимфом.
Процесът на биопсия на костен мозък може да се различава в зависимост от това къде се лекувате, но обикновено включва локална упойка за обезболяване на областта.
В някои болници може да Ви бъде даден лек седатив, който Ви помага да се отпуснете и може да Ви попречи да си спомняте процедурата. Много хора обаче не се нуждаят от това и вместо това могат да имат „зелена свирка“, която да смучат. В тази зелена свирка има болкоуспокояващо лекарство (наречено Penthrox или метоксифлуран), което използвате при необходимост по време на процедурата.
Уверете се, че сте попитали вашия лекар какво е налично, за да ви направи по-комфортни по време на процедурата, и говорете с него за това, което смятате, че ще бъде най-добрият вариант за вас.
Повече информация за биопсии на костен мозък можете да намерите на нашата уеб страница тук
Вашите лимфомни клетки имат различен модел на растеж и изглеждат различно от нормалните клетки. Степента на вашия лимфом е колко бързо растат вашите лимфомни клетки, което влияе върху начина, по който изглеждате под микроскоп. Оценките са от 1 до 4 клас (нисък, среден, висок). Ако имате по-висока степен на лимфом, вашите лимфомни клетки ще изглеждат най-различно от нормалните клетки, тъй като те растат твърде бързо, за да се развият правилно. Преглед на оценките е даден по-долу.
- G1 – ниска степен – вашите клетки изглеждат близки до нормалните и растат и се разпространяват бавно.
- G2 – междинна степен – вашите клетки започват да изглеждат различно, но съществуват някои нормални клетки, които растат и се разпространяват с умерена скорост.
- G3 – висок клас – вашите клетки изглеждат доста различно с няколко нормални клетки и те растат и се разпространяват по-бързо.
- G4 – висока степен – вашите клетки изглеждат най-различно от нормалните и растат и се разпространяват най-бързо.
Цялата тази информация добавя към цялостната картина, която вашият лекар изгражда, за да ви помогне да изберете най-добрия тип лечение за вас.
Важно е да говорите с Вашия лекар за собствените си рискови фактори, за да имате ясна представа какво да очаквате от лечението.
Чакащи резултати
Чакането на вашите резултати може да бъде стресиращо и тревожно време. Важно е да говорите за това как се чувствате. Ако имате доверен приятел или член на семейството, може да е добре да говорите с тях. Но ако не смятате, че можете да говорите с никого в личния си живот, говорете с вашия местен лекар, той може да ви помогне да организирате консултация или друга подкрепа, така че да не сте сами, докато преминавате през времето за чакане и лечението за GZL.
Можете също да се свържете с нашите медицински сестри за лечение на лимфом, като щракнете върху бутона Свържете се с нас в долната част на екрана. Или ако сте във Facebook и искате да свържете други пациенти, живеещи с лимфом, можете да се присъедините към нас Лимфом надолу под стр.
Преди да започнете лечението
Лимфомът на сивата зона е агресивен и може да се разпространи бързо, така че ще трябва да започнете лечение скоро след поставянето на диагнозата. Има обаче някои неща, които трябва да имате предвид, преди да започнете лечението.
Плодородие
Някои лечения за лимфома могат да повлияят на плодовитостта ви, което да затрудни забременяването или да забременее някой друг. Това може да се случи с няколко различни вида противоракови лечения, включително:
- химиотерапия
- лъчетерапия (когато е твърде таза)
- терапии с антитела (моноклонални антитела и инхибитори на имунни контролни точки)
- трансплантация на стволови клетки (поради високата доза химиотерапия, от която ще се нуждаете преди трансплантацията).
Въпроси, които да зададете на Вашия лекар
Лечение на лимфом на сивата зона (GZL)
Вашият лекар ще вземе предвид цялата информация, с която разполага, когато взема решение за най-добрите възможности за лечение, които да Ви предложи. Те ще включват:
- подтипа и стадия на вашия лимфом
- някакви симптоми, които получавате
- вашата възраст и цялостно благосъстояние
- всякакви други медицински проблеми, които имате, и лечение, което може да имате за тях
- вашите предпочитания, след като разполагате с цялата необходима информация и имате време да задавате въпроси.
Може да ви бъдат предложени общи възможности за лечение
- ДА-ЕПОХА-Р (химиотерапия с коригирана доза, включваща етопозид, винкристин, циклофосфамид и доксорубицин, моноклонално антитяло, наречено ритуксимаб, и стероид, наречен преднизолон).
- радиотерапия (обикновено след химиотерапия).
- Автоложна трансплантация на стволови клетки (трансплантация на стволови клетки с помощта на вашите собствени стволови клетки). Това може да бъде планирано за след като химиотерапията Ви държи в ремисия по-дълго и евентуално да спре повторното връщане (рецидив) на лимфома.
- Cклинично изпитване
Обучение на пациента преди започване на лечението
След като вие и вашият лекар вземете решение за най-добрия вариант за лечение, ще получите информация за това конкретно лечение, включително рисковете и ползите от лечението, страничните ефекти, за които трябва да следите и да докладвате на вашия медицински екип, и какво да очаквате от лечението.
Медицинският екип, лекар, онкологична сестра или фармацевт, трябва да предостави информация за:
- Какво лечение ще Ви бъде приложено.
- Чести и сериозни нежелани реакции, които може да получите.
- Кога да се свържете с Вашия лекар или медицинска сестра, за да съобщите за нежелани реакции или опасения.
- Телефони за връзка и къде да се обадите в случай на спешност 7 дни в седмицата и 24 часа в денонощието.
Чести нежелани реакции от лечението
Има много различни странични ефекти от противораковото лечение и те зависят от вида на лечението, което провеждате. Вашият лекуващ лекар и/или медицинска сестра, лекуваща онкологични заболявания, могат да обяснят страничните ефекти от конкретното Ви лечение. Някои от по-честите нежелани реакции от лечението са изброени по-долу. Можете да научите повече за тях, като кликнете върху тях.
- анемия (ниски червени кръвни клетки, които пренасят кислород в тялото ви)
- тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити, които помагат на кръвосъсирването ви да спре кръвонасядането и кървенето)
- Неутропения (ниски бели кръвни клетки, които помагат в борбата с инфекцията)
- Рани и язви в устата
- Загубата на коса (алопеция)
- Гадене и повръщане
- Диария или запек
- Умора (умора или липса на енергия)
- Периферна невропатия (промени в усещанията в ръцете, краката, гениталиите)
- Намалена плодовитост.
Втора линия лечение за рецидивирал или рефрактерен GZL
След лечението вероятно ще влезете в ремисия. Ремисията е период от време, през който нямате признаци на GZL в тялото си или когато GZL е под контрол и не изисква лечение. Ремисията може да продължи много години, но понякога GZL може да рецидивира (да се върне). Ако това се случи, ще имате нужда от повече лечение. Следващото лечение, което ще имате, ще бъде лечение от втора линия.
В по-редки случаи може да не постигнете ремисия с лечението от първа линия. Когато това се случи, лимфомът се нарича "рефрактерен". Ако имате рефрактерен GZL, Вашият лекар ще иска да опита различен тип лечение. Това също се нарича лечение от втора линия и много хора все пак ще реагират добре на лечение от втора линия.
Целта на лечението от втора линия е да ви постави в ремисия (отново) и може да включва различни видове химиотерапия, имунотерапия, таргетна терапия или трансплантация на стволови клетки.
Как се решава вашето лечение от втора линия
По време на рецидив изборът на лечение ще зависи от няколко фактора, включително:
- Колко време сте били в ремисия
- Вашето общо здравословно състояние и възраст
- Какво лечение с GZL сте получавали в миналото
- Вашите предпочитания.
Клинични Проучвания
Препоръчва се всеки път, когато трябва да започнете ново лечение, да попитате Вашия лекар за клинични изпитвания, за които може да имате право. Клиничните изпитвания са важни за намиране на нови лекарства или комбинации от лекарства за подобряване на лечението на GZL в бъдеще.
Те могат също така да ви предложат шанс да опитате ново лекарство, комбинация от лекарства или други лечения, които не бихте могли да получите извън изпитването.
Има много лечения и нови лечебни комбинации, които в момента се тестват в клинични изпитвания по целия свят за пациенти както с новодиагностициран, така и с рецидивиращ GZL.
Какво да очаквате, когато лечението приключи
Когато приключите лечението си, вашият хематолог все още ще иска да ви посещава редовно. Ще имате редовни прегледи, включително кръвни изследвания и сканиране. Колко често ще правите тези тестове ще зависи от вашите индивидуални обстоятелства и вашият хематолог ще може да ви каже колко често иска да ви види.
Може да е вълнуващо или стресиращо време, когато завършите лечението – понякога и двете. Няма правилен или грешен начин да се почувстваш. Но е важно да говорите за чувствата си и това, от което се нуждаете, с близките си.
Подкрепа е налице, ако ви е трудно да се справите с края на лечението. Говорете с вашия лекуващ екип – вашия хематолог или специализирана медицинска сестра по рак, тъй като те може да са в състояние да ви насочат за консултативни услуги в болницата. Вашият местен лекар (общопрактикуващ лекар – GP) също може да помогне с това.
Медицински сестри за лечение на лимфом
Можете също да дадете на една от нашите медицински сестри за лечение на лимфом или имейл. Просто щракнете върху бутона „Свържете се с нас“ в долната част на екрана за подробности за контакт.
Късни ефекти
Понякога страничен ефект от лечението може да продължи или да се развие месеци или години след като приключите лечението. Това се нарича a късен ефект. Важно е да докладвате всички късни ефекти на вашия медицински екип, за да могат да ви прегледат и да ви посъветват как най-добре да управлявате тези ефекти. Някои късни ефекти могат да включват:
- Промени в сърдечния ритъм или структура
- Ефекти върху белите дробове
- Периферна невропатия
- Хормоналните промени
- Промени в настроението.
Ако изпитате някой от тези късни ефекти, вашият хематолог или общопрактикуващ лекар може да ви препоръча да посетите друг специалист, който да управлява тези ефекти и да подобри качеството на живота ви. Важно е обаче да докладвате всички нови или трайни ефекти възможно най-рано за най-добри резултати.
Оцеляване - живот с и след рак
Здравословният начин на живот или някои положителни промени в начина на живот след лечението могат да бъдат голяма помощ за вашето възстановяване. Има много неща, които можете да направите, за да живеете добре с GZL.
Много хора откриват, че след диагноза или лечение на рак техните цели и приоритети в живота се променят. Да разберете какво е вашето „ново нормално“ може да отнеме време и да бъде разочароващо. Очакванията на вашето семейство и приятели може да са различни от вашите. Може да се почувствате изолирани, уморени или различни емоции, които могат да се променят всеки ден.
Основни цели след лечение за вашия GZL
- бъдете възможно най-активни във вашата работа, семейство и други житейски роли
- намаляват страничните ефекти и симптомите на рака и неговото лечение
- идентифицирайте и управлявайте всички късни странични ефекти
- да ви помогне да останете възможно най-независими
- подобрете качеството си на живот и поддържайте добро психично здраве.
Може да ви бъдат препоръчани различни видове рехабилитация при рак. Това може да означава всеки от широк диапазон на услуги като:
- физиотерапия, лечение на болка
- хранително и тренировъчно планиране
- емоционално, кариерно и финансово консултиране.
Може също да помогне да говорите с местния лекар за това какви местни уелнес програми са налични за хора, които се възстановяват от диагноза рак. Много местни райони провеждат упражнения или социални групи или други уелнес програми, за да ви помогнат да се върнете към себе си преди лечението.
Oбобщение
- Лимфомът на сивата зона (GZL) е подтип на неходжкинов лимфом с характеристики както на Ходжкинов, така и на Неходжкинов лимфом.
- GZL започва във вашия средостение (в средата на гърдите), но може да се разпространи във всяка част на тялото ви.
- Симптомите могат да се дължат на необичаен растеж на В-клетки, които се разширяват в тимуса или лимфните възли на гърдите ви и оказват натиск върху белите дробове или дихателните пътища.
- някои симптоми са често срещани при повечето видове лимфоми – Б-симптоми винаги трябва да се докладва на вашия медицински екип
- Има различни видове лечение на GZL и вашият лекар ще ви разкаже за най-добрите възможности за вашата ситуация.
- Странични ефекти може да започне скоро след като започнете лечението, но можете да получите и късни ефекти. Както ранните, така и късните ефекти трябва да бъдат докладвани на вашия медицински екип за преглед.
- Дори етап 4 GZL често може да бъде излекуван, въпреки че може да се нуждаете от повече от един вид лечение, за да постигнете това.
- Попитайте Вашия лекар какви са шансовете Ви да се излекувате.
- Не сте сами, специалист или местен лекар (GP) може да ви помогне да се свържете с различни услуги и подкрепа. Можете също така да се свържете с нашите медицински сестри за лечение на лимфом, като щракнете върху бутона Свържете се с нас в долната част на тази страница.
