Бърза снимка на дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) при деца
Този раздел е кратко обяснение на дифузния голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) при деца на възраст 0-14 години. За по-задълбочена информация прегледайте допълнителните раздели по-долу.
Какво е това?
Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) е агресивен (бързо растящ) В-клетъчен неходжкинов лимфом. Развива се от В-лимфоцити (бели кръвни клетки), които растат неконтролируемо. Тези анормални В-лимфоцити се събират в лимфната тъкан и лимфните възли, в рамките на лимфната система, която е част от имунната система. Тъй като лимфната тъкан се намира в цялото тяло, DLBCL може да започне в почти всяка част на тялото и да се разпространи до почти всеки орган или тъкан в тялото.
На кого влияе?
DLBCL представлява около 15% от всички лимфоми, които се срещат при деца. DLBCL е по-често при момчетата, отколкото при момичетата. DLBCL е най-честият подтип лимфом при възрастни, представляващ около 30% от случаите на лимфом при възрастни.
Лечение и прогноза
DLBCL при деца има отлична прогноза (перспектива). Около 90% от децата се излекуват след стандартна химиотерапия и имунотерапия. Има много изследвания за лечение на този лимфом, с акцент върху изследването как да се намалят късните ефекти или страничните ефекти от токсичната терапия, които могат да възникнат месеци до години след лечението
Преглед на дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) при деца
лимфоми са група ракови заболявания на лимфна система. Лимфомът възниква, когато лимфоцитите, които са вид бели кръвни клетки, получат ДНК мутация. Ролята на лимфоцитите е да се борят с инфекциите, като част от тялото имунна система. Има В-лимфоцити (В-клетки) и Т-лимфоцити (Т-клетки), които играят различни роли.
При DLBCL клетките на лимфома се делят и растат неконтролируемо или не умират, когато трябва. Има два основни типа лимфом. Те се наричат Ходжкинов лимфом (HL) намлява неходжкинов лимфом (NHL). Лимфомите се разделят допълнително на:
- Индолентен (бавно растящ) лимфом
- Агресивен (бързо растящ) лимфом
- В-клетъчен лимфом са анормални В-клетъчни лимфоцити и са най-често срещаните. В-клетъчните лимфоми представляват около 85% от всички лимфоми
- Т-клетъчен лимфом са анормални Т-клетъчни лимфоцити. Т-клетъчните лимфоми представляват около 15% от всички лимфоми
Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) е агресивен (бързо растящ) В-клетъчен неходжкинов лимфом. DLBCL представлява около 15% от всички лимфоми, които се срещат при деца. DLBCL е най-честият лимфом при възрастни, представляващ около 30% от всички случаи на лимфом при възрастни.
DLBCL се развива от зрели В-клетки или от зародишния център на лимфен възел, или от В-клетки, известни като активирани В-клетки. Следователно има два най-често срещани типа DLBCL:
- В-клетка на зародишния център (GCB)
- Активирани B-клетки (ABC)
Точната причина за DLBCL при деца не е известна. През повечето време няма разумно обяснение за това къде и как едно дете се е заразило с рак и няма доказателства, които да предполагат, че родителите и лицата, които се грижат за него/настойниците, биха могли да предотвратят развитието на лимфома или да го причинят.
Кой е засегнат от дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL)?
Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) може да се появи при хора от всякаква възраст или пол. DLBCL най-често се наблюдава при по-големи деца и млади възрастни (хора на възраст 10-20 години). Среща се по-често при момчета, отколкото при момичета.
Причината за DLBCL не е известна. Няма нищо, което сте направили или не сте направили, което да е причинило това. Не е заразно и не може да се предава на други хора.
Въпреки че възможните причини за DLBCL не са очевидни, има някои рискови фактори които са свързани с лимфома. Не всички хора, които имат тези рискови фактори, ще развият DLBCL. Рисковите фактори включват (въпреки че рискът все още е много нисък):
- Предишна инфекция с вируса на Epstein-Barr (EBV) – този вирус е честата причина за жлезиста треска
- Отслабена имунна система поради наследствена имунна недостатъчност (автоимунно заболяване като вродена дискератоза, системен лупус, ревматоиден артрит)
- HIV инфекция
- Имуносупресори, които се приемат за предотвратяване на отхвърляне след трансплантация на орган
- Предполага се, че брат или сестра с лимфом (особено близнаци) има рядка фамилна генетична връзка с болестта (това е много рядко и не се препоръчва за семействата да се подлагат на генетично изследване)
Да имаш дете с диагноза лимфом може да бъде много стресиращо и емоционално преживяване, няма правилна или грешна реакция. Често е опустошително и шокиращо, важно е да оставите на себе си и семейството си време за обработка и скръб. Също така е важно да не носите тежестта на тази диагноза сами, има редица организации за подкрепа, които са тук, за да помогнат на вас и вашето семейство през това време, Натисни тук за да научите повече за подкрепата за семейства, които имат дете или млад човек с лимфом.
Видове дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) при деца
Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) може да бъде разделен на подтипове въз основа на типа В-клетка, от която е израснал (наречена „клетка на произход“).
- В-клетъчен лимфом на зародишния център (GBC): GCB типът е по-често при педиатрични пациенти, отколкото ABC типът. Младите хора са по-склонни да получат GCB тип заболяване (80-95% за 0-20 години), отколкото възрастните и това е свързано с подобрени резултати в сравнение с ABC-типа.
- Активиран В-клетъчен лимфом (ABC): ABC-тип идва от места след зародишния център (на клетката), тъй като е по-зряло злокачествено заболяване на В-клетките. Нарича се ABC-тип, защото В-клетките са активирани и работят като предни участници в имунните отговори.
DLBCL може да се класифицира като B-клетка на зародишния център (GCB) или активирана B-клетка (ABC). Патологът, който изследва биопсията на вашия лимфен възел, може да установи разликата между тях, като търси определени протеини в клетките на лимфома. Понастоящем тази информация не се използва за насочване на лечението. Въпреки това учените провеждат изследвания, за да разберат дали различните лечения са ефективни срещу различни видове DLBCL, които се развиват от различни клетки.
Симптоми на дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) при деца
Първите симптоми, които повечето хора забелязват, са бучка или множество бучки, които не изчезват след няколко седмици. Може да почувствате една или повече бучки по врата, подмишницата или слабините на вашето дете. Тези бучки са подути лимфни възли, където растат необичайни лимфоцити. Тези бучки често започват в една част на тялото на детето, обикновено главата, шията или гърдите, и след това са склонни да се разпространят по предвидим начин от една част на лимфната система към друга. В напреднал стадий заболяването може да се разпространи в белите дробове, черния дроб, костите, костния мозък или други органи.
Има рядък вид лимфом, който се проявява с медиастинална маса, известен като първичен медиастинален голям В-клетъчен лимфом (PMBCL). Този лимфом е бил класифициран като подтип на DLBCL, но оттогава е прекласифициран. PMBCL когато лимфомът произхожда от В-клетките на тимуса. Тимусът е лимфоиден орган, разположен точно зад гръдната кост (гръдния кош).
Най-честите симптоми на DLBCL включват:
- Безболезнено подуване на лимфни възли на шията, под мишниците, слабините или гърдите
- Недостиг на въздух – поради увеличени лимфни възли в гръдния кош или медиастинална маса
- Кашлица (обикновено суха кашлица)
- Умора
- Трудности при възстановяване от инфекция
- Сърбеж по кожата (пруритус)
В симптоми е термин, който описва следните симптоми:
- Нощно изпотяване (особено през нощта, когато може да се наложи да смените спалното бельо и спалното бельо)
- Устойчиви трески
- Неудовлетворена загуба на тегло
Приблизително 20% от децата с DLBCL имат маса в горната част на гърдите. Това се нарича „медиастинална маса“. , Маса в гърдите може да причини задух, кашлица или подуване на главата и шията поради притискане на тумора върху трахеята или големите вени над сърцето.
Важно е да се отбележи, че много от тези симптоми са свързани с причини, различни от рак. Това означава, че лимфомът може да бъде труден за лекарите да диагностицират.
Диагностика на дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL)
A биопсия винаги се изисква за диагностициране на дифузен голям В-клетъчен лимфом. А биопсия е операция за премахване на a лимфен възел или друга необичайна тъкан, за да я разгледа под микроскоп от патолог. Биопсията обикновено се прави под обща анестезия за деца, за да се намали дистресът.
Като цяло, или биопсия на ядрото, или биопсия на ексцизионен възел е най-добрият вариант за изследване. Това е, за да се гарантира, че лекарите събират достатъчно количество тъкан, за да извършат необходимото изследване за диагноза.
Чакащи резултати може да бъде труден момент. Може да ви помогне да говорите с вашето семейство, приятели или специализирана медицинска сестра.
Стадиране на дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL)
Веднъж диагноза направен DLBCL, са необходими допълнителни тестове, за да се види къде другаде в тялото се намира лимфомът. Това се казва постановка. - постановка на лимфома помага на лекаря да определи най-доброто лечение за вашето дете.
Има 4 етапа, от етап 1 (лимфом в една област) до етап 4 (лимфом, който е широко разпространен или напреднал).
- Ранен етап означава стадий 1 и някои стадий 2 лимфоми. Това може също да се нарече „локализирано“. Етап 1 или 2 означава, че лимфомът се намира в една област или няколко области близо една до друга.
- Напреднал етап означава, че лимфомът е в стадий 3 и стадий 4 и е широко разпространен лимфом. В повечето случаи лимфомът се е разпространил в части на тялото, които са далеч една от друга.
Лимфомът в „напреднал“ стадий наистина звучи тревожно, но лимфомът е това, което е известно като системен рак. Може да се разпространи в лимфната система и близките тъкани. Ето защо е необходимо системно лечение (химиотерапия) за лечение на DLBCL.
Изискваните тестове може да включват:
- Кръвни изследвания (като: пълна кръвна картина, биохимични изследвания на кръвта и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) за търсене на доказателства за възпаление)
- Рентгенова снимка на гърдите – тези изображения ще помогнат да се идентифицира наличието на заболяване в гръдния кош
- Позитронно-емисионна томография (PET). – направено, за да се разберат всички места на заболяването в тялото, преди да започне лечението
- Компютърна томография (КТ)
- Биопсия на костен мозък (обикновено се прави само ако има данни за напреднало заболяване)
- Лумбална пункция – Ако се подозира лимфом в главния или гръбначния мозък
Вашето дете също може да претърпи редица базови тестове преди започване на каквото и да е лечение. Това е за проверка на функцията на органа. Те могат да се повторят по време и след лечението, за да се прецени дали лечението е повлияло функцията на органа. Необходимите тестове могат да включват; ;
- Физическо изследване
- Жизненоважни наблюдения (кръвно налягане, температура и пулс)
- Сканиране на сърцето
- Сканиране на бъбреците
- Дихателни тестове
- Кръвни изследвания
Много от тях постановка намлява функционални тестове на органи се правят отново след лечението, за да се провери дали лечението на лимфома е подействало и да се проследи ефектът от лечението върху тялото.
Прогноза на дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL)
DLBCL при деца има отлична прогноза (перспектива). Около 9 от всеки 10 (90%) деца са излекувани след получаване на стандарт химиотерапия намлява имунотерапия. Има много изследвания, разглеждащи лечението на този лимфом, с акцент върху изследването как да се намалят късните ефекти или страничните ефекти от токсичната терапия, които могат да се появят месеци до години след лечението.
Дългосрочната преживяемост и възможностите за лечение зависят от редица фактори, включително:
- Възраст на вашето дете при поставяне на диагнозата
- Степен или стадий на рака
- Външен вид на лимфомните клетки под микроскоп (формата, функцията и структурата на клетките)
- как лимфомът реагира на лечението
Лечение на дифузен голям В-клетъчен лимфом
След като бъдат завършени всички резултати от биопсията и сканиранията за стадиране, лекарят ще ги прегледа, за да реши най-доброто възможно лечение за вашето дете. В някои онкологични центрове лекарят ще се срещне с екип от специалисти, за да обсъдят най-добрия вариант за лечение. Това се нарича a мултидисциплинарен екип (MDT) среща.
Лекарите ще вземат под внимание много фактори за лимфома на вашето дете и общото здравословно състояние, за да решат кога и какво лечение е необходимо. Това се основава на;
- Етап и степен на лимфома
- Симптоми
- Възраст, минала медицинска история и общо здравословно състояние
- Текущо физическо и психическо благополучие
- Социални обстоятелства
- Семейни предпочитания
Тъй като DLBCL е бързо развиващ се лимфом, той трябва да се лекува бързо – често в рамките на дни до седмици след поставяне на диагнозата. DLBCL лечението включва комбинация от химиотерапия и имунотерапия
Някои юноши пациенти с DLBCL могат да бъдат лекувани с химиотерапевтичния режим за възрастни, наречен R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон). Това често ще зависи от това дали детето ви се лекува в педиатрична болница или болница за възрастни.
Стандартно педиатрично лечение за ранен стадий на DLBCL (стадий I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 цикъла химиотерапия в зависимост от стадия на заболяването
- Протоколните лекарствени средства включват: циклофосфамид, цитарабин, метотрексат, меркаптопурин, винкристин, пегаспаргаза, преднизолон, пирарубицин, дексаметазон.
- COG-C5961: 2 – 4 цикъла химиотерапия в зависимост от стадия на заболяването
Стандартно педиатрично лечение за DLBCL в напреднал стадий (етап IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 цикъла химиотерапия в зависимост от стадия на заболяването
- Протоколните лекарствени средства включват: циклофосфамид, цитарабин, доксорубицин хидрохлорид, етопозид, метотрексат, преднизолон, винкристин.
- BFM-90/95: 4 – 6 цикъла химиотерапия в зависимост от стадия на заболяването
- Протоколните лекарствени средства включват: циклофосфамид, цитарабин, метотрексат, меркаптопурин, винкристин, пегаспаргаза, преднизолон, пирарубицин, дексаметазон.
Чести нежелани реакции от лечението
Лечението на DLBCL идва с риск от развитие на много различни странични ефекти. Всеки режим на лечение има индивидуални странични ефекти и вашият лекуващ лекар и/или специализирана медицинска сестра по рак ще ги обяснят на вас и вашето дете преди започване на лечението.
Някои от по-често срещаните странични ефекти от лечението на дифузен голям В-клетъчен лимфом включват:
- Анемия (нисък брой червени кръвни клетки)
- Тромбоцитопения (ниски тромбоцити)
- Неутропения (ниски бели кръвни клетки)
- Гадене и повръщане
- Проблеми с червата като запек и диария
- Умора
- Намалена плодовитост
Вашият медицински екип, лекар, онкологична сестра или фармацевт, трябва да ви предостави информация за вашия лечение- чести нежелани реакции, какви симптоми да съобщите и към кого да се обърнете. Ако не, моля, задайте тези въпроси.
Запазване на плодовитостта
Някои лечения за лимфома могат да намалят плодовитостта. Това е по-вероятно при определени химиотерапевтични протоколи (комбинации от лекарства) и химиотерапия с високи дози, използвани преди трансплантация на стволови клетки. Лъчетерапията на таза също увеличава вероятността от намалена плодовитост. Някои терапии с антитела също могат да повлияят на плодовитостта, но това е по-малко ясно.
Вашият лекар трябва да ви посъветва дали фертилитетът може да бъде повлиян. Говорете с лекаря и/или със специалиста по онкоболна медицинска сестра преди започване на лечението относно това дали фертилитетът ще бъде засегнат.
За повече информация или съвет относно педиатричната DLBCL, лечението, страничните ефекти, наличната поддръжка или как да навигирате в болничната система, моля, свържете се с линията за поддръжка на медицинска сестра при лимфом на 1800 953 081 или ни пишете на nurse@lymphoma.org.au
Последваща грижа
След като лечението приключи, детето ви ще бъде подложено на диагностично сканиране. Тези сканирания са предназначени да преценят колко добре е подействало лечението. Скенерите ще покажат на лекарите как лимфомът е реагирал на лечението. Това се нарича отговор на лечението и може да се опише като:
- Пълен отговор (CR или никакви признаци на лимфом) или a
- Частичен отговор (PR или все още има лимфом, но той е намалял по размер)
След това детето ви ще трябва да бъде проследявано от своя лекар с редовни прегледи, обикновено на всеки 3-6 месеца. Тези срещи са важни, за да може медицинският екип да провери колко добре се възстановяват от лечението. Тези срещи ви дават добра възможност да говорите с лекаря или медицинската сестра относно всякакви притеснения, които имате. Медицинският екип ще иска да знае как вашето дете и вие се чувствате физически и психически и да:
- Прегледайте ефективността на лечението
- Наблюдавайте всички текущи странични ефекти от лечението
- Наблюдавайте за късни ефекти от лечението във времето
- Наблюдавайте признаци на рецидив на лимфома
Вашето дете вероятно ще има физически преглед и кръвни изследвания при всяка среща. Освен веднага след лечението, за да се провери как е подействало лечението, сканирането обикновено не се прави, освен ако няма конкретна причина за това. Ако детето ви е добре, срещите може да станат по-редки с времето.
Рецидивиращо или рефрактерно лечение на DLBCL
Рецидивира лимфомът е, когато ракът се е върнал, огнеупорен лимфом е, когато ракът не реагира на лечения от първа линия. При някои деца и млади хора DLBCL се връща и в някои редки случаи не отговаря на първоначалното лечение (рефрактерен). За тези пациенти има други лечения, които могат да бъдат успешни, те включват:
- Комбинирана химиотерапия с висока доза последвано от автоложна трансплантация на стволови клетки или алогенна трансплантация на стволови клетки (не е подходящ за всички хора)
- Комбинирана химиотерапия
- имунотерапия
- радиотерапия
- Участие в клинични изпитвания
Когато се подозира, че дадено лице има рецидив на заболяването, често се правят същите прегледи за стадиране, които включват тестовете, посочени по-горе в диагноза намлява постановка раздел.
Лечение в процес на изследване
Има много лечения, които в момента се тестват в клинични изпитвания по целия свят за пациенти както с новодиагностициран, така и с рецидивиращ лимфом. Някои от тези лечения включват:
- Много проучвания изучават намаляването на профила на токсичност и късните ефекти от химиотерапевтичните лечения
- CAR Т-клетъчна терапия
- Копанлизиб (ALIQOPATM – PI3K инхибитор)
- Венетоклакс (VENCLEXTATM – BCL2 инхибитор)
- Темсиролимус (TORISOLTM)
- CUDC-907 (нова таргетна терапия)
Какво се случва след лечението?
Късни ефекти
Понякога страничен ефект от лечението може да продължи или да се развие месеци или години след приключване на лечението. Това се нарича късен ефект. За повече информация отидете в раздела „късни ефекти“, за да научите повече за някои от ранните и късните ефекти, които могат да възникнат от лечението на лимфома.
Децата и юношите могат да имат свързани с лечението нежелани реакции, които могат да се появят месеци или години след лечението, включително проблеми с растежа на костите и развитието на половите органи при мъжете, безплодие и заболявания на щитовидната жлеза, сърцето и белите дробове. Много настоящи схеми на лечение и изследователски проучвания сега се фокусират върху опитите за намаляване на риска от тези късни ефекти.
Поради тези причини е важно оцелелите от дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) да получават редовно проследяване и наблюдение.
